Маловідома форма деменції, яку легко прийняти за хворобу Альцгеймера, тепер має абсолютно нову назву та спеціальні діагностичні критерії. Дослідники називають це лімбічно-переважаючим амнестичним нейродегенеративним синдромом (LANS) і сподіваються, що їхня робота полегшить медичним працівникам догляд та консультування пацієнтів із різними формами втрати пам’яті.
LANS проявляється різними змінами мозку, ніж хвороба Альцгеймера, і, як правило, прогресує повільніше та з більш м’якими симптомами, в основному впливаючи на людей старше 80 років. Подібно до хвороби Альцгеймера, остаточний діагноз можна поставити лише після розтину.
Щоб допомогти тим, хто живе з втратою пам’яті, невролог Нік Коріво-Лекавальє та його колеги з клініки Майо разом з іншими установами в США та Іспанії надали офіційну структуру, за якою можна відрізнити LANS від хвороби Альцгеймера.
«У нашій клінічній роботі ми бачимо пацієнтів, чиї симптоми пам’яті схожі на хворобу Альцгеймера, але якщо ви подивитеся на зображення їхнього мозку або біомаркери, стає зрозуміло, що у них немає хвороби Альцгеймера», — каже старший автор і невролог Мейо Девід Джонс.
«Досі не було конкретного медичного діагнозу, на який можна було б вказати, але тепер ми можемо запропонувати їм деякі відповіді».
Більш точний діагноз враховує такі фактори, як вік, тяжкість втрати пам’яті, сканування мозку та біомаркери. Під час випробування нові діагностичні критерії успішно класифікували десятки пацієнтів, які померли від хвороби Альцгеймера або LANS, ґрунтуючись лише на даних про здоров’я, коли вони були живі. Рівень успіху не був ідеальним, але точність була понад 70 відсотків.
Як виявилося, набір клінічних критеріїв для LANS має високу ймовірність бути пов’язаним із змінами мозку, спричиненими віковою енцефалопатією TDP-43, яка є переважною лімбічною системою, або ж ПІЗНЯ.
У дослідженні більшість пацієнтів із ПІЗНІМИ змінами головного мозку отримали найвищий бал для діагнозу LANS, але автори зазначають, що хоча два терміни «сильно пов’язані», LANS технічно може охоплювати будь-яку форму деменції, яка призводить до дегенерації лімбічної системи.
Зміни мозку в LATE дуже поширені у людей похилого віку, відбуваються приблизно у 40 відсотків розтину мозку після 85 років. Вони відзначаються накопиченням білка, який називається TP-43, у лімбічній системі, яка є мозковою мережею, яка бере участь у регуляція пам’яті, емоцій і поведінки.
Ці зміни мозку чітко відрізняються від клубків тау-білка, які виникають при хворобі Альцгеймера і які мають тенденцію накопичуватися в частинах мозку, пов’язаних із просторовим усвідомленням і просторовими міркуваннями.
У 2019 році міжнародний консенсусний звіт рекомендував, щоб ПІЗНІ зміни мозку були частиною системи класифікації деменції. Симптоми хвороби Альцгеймера та LANS значно збігаються, що означає, що вони часто збігаються. Іноді LANS може навіть виникнути разом із хворобою Альцгеймера, що ще більше ускладнює ситуацію.
Але ці дві хвороби різні.
Переглядаючи доступні дослідження обох форм деменції, дослідники клініки Мейо виявили деякі ключові клінічні відмінності в тому, як LANS та хвороба Альцгеймера присутні у пацієнтів.
Пацієнти з LANS, як правило, спочатку страждають від епізодичної втрати пам’яті, що зменшує їх здатність пригадувати контекстні деталі або назви об’єктів і людей, а також зменшує плавність мовлення. Але їхня зорово-просторова обробка відносно збережена порівняно з тими, хто страждає на хворобу Альцгеймера.
Крім того, дослідження МРТ свідчать про те, що втрата об’єму в гіпокампі більше пов’язана з LANS, ніж з хворобою Альцгеймера, де втрата об’єму, як правило, зосереджена в неокортексі.
LANS також, здається, розвивається повільніше та з більш м’якими ефектами, ніж швидша швидкість зниження, яка спостерігається при хворобі Альцгеймера, і ще крутіша швидкість зниження, яка спостерігається у тих, хто має і LANS, і хворобу Альцгеймера.
«Одним із прикладів, який може бути потенційним джерелом клінічних головоломок, є лімбічний варіант хвороби Альцгеймера, де тау переважно локалізується в лімбічній системі і, отже, підходить для LANS», — пояснюють автори.
«Розширені критерії LANS у поєднанні з візуальною оцінкою au-PET можуть допомогти визначити, яка патологія має найвищу ймовірність спричинити клінічні симптоми».
Розділяти різні форми та механізми деменції, очевидно, складно, але команда Mayo планує продовжувати вдосконалювати свою класифікацію LANS. Дослідження було опубліковано в Brain Communications.